Тетрада Фалло

Оглавление:

Тетрада Фалло
Тетрада Фалло
Anonim

Тетрада Фалло Обзор

Тетрада Фалло встречается примерно у 400 из каждого миллиона живорождений. Это врожденное заболевание сердца вызывает смешивание бедной кислородом крови с богатой кислородом кровью, которая затем перекачивается из сердца в кровеносную систему кровеносных сосудов.

  • Кровь, покидающая сердце, содержит меньше кислорода, чем необходимо органам и тканям тела, это состояние называется гипоксемией.
  • Хроническая (постоянная, длительная) нехватка кислорода вызывает цианоз, синюшный цвет кожи, губ и оболочек внутри рта и носа.

В норме сердце работает следующим образом:

  • Сердце состоит из 4 камер: 2 верхних камер, называемых предсердиями, и 2 нижних, более крупных камер, называемых желудочками. Каждое предсердие отделено от парного желудочка клапаном.
  • У сердца есть левая и правая стороны. Левая и правая части сердца разделены перегородкой (стенкой). Правая сторона сердца получает обедненную кислородом или голубую кровь, возвращающуюся по венам (верхняя полая вена и нижняя полая вена) из организма.
  • Кровь течет из правого предсердия через трехстворчатый клапан в правый желудочек, который перекачивает ее через легочный клапан в легочную артерию, главную артерию, ведущую к легким.
  • В легких кровь поглощает кислород и затем возвращается в левое предсердие по легочным венам.
  • Из левого предсердия кровь перекачивается через митральный клапан в левый желудочек. Левый желудочек перекачивает кровь из сердца в кровеносную систему через крупную артерию, известную как аорта.
  • Кровь движется по всему телу, снабжая органы и клетки кислородом и питательными веществами.
  • Органы не могут работать должным образом, если они не получают достаточно крови, богатой кислородом.

4 аномалии (тетралогии) сердца, описанные Фалло, включают следующее:

  • Гипертрофия правого желудочка: утолщение или гипертрофия правого желудочка возникает в ответ на сужение или обструкцию легочного клапана или ниже из-за увеличения работы правого желудочка и давления.
  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП): Это отверстие в стенке сердца (перегородке), которое разделяет 2 желудочка. Отверстие обычно большое и позволяет бедной кислородом крови в правом желудочке проходить через нее, смешиваясь с богатой кислородом кровью в левом желудочке. Эта плохо насыщенная кислородом кровь затем перекачивается из левого желудочка в остальную часть тела. Организм получает некоторое количество кислорода, но не все, что ему нужно. Недостаток кислорода в крови вызывает цианоз.
  • Аномальное положение аорты: аорта, главная артерия, несущая кровь из сердца в систему кровообращения, выходит из сердца из положения, перекрывающего правый и левый желудочки. (В нормальном сердце аорта выходит из левого желудочка.)
  • Стеноз клапана легочной артерии (ПС): Основной проблемой тетрады Фалло является тяжесть стеноза клапана легочной артерии, поскольку ДМЖП всегда присутствует. При легком стенозе возникает минимальный цианоз, так как бедная кислородом кровь из правого желудочка может проходить через пульмональный клапан в легкие и меньшая ее часть проходит через ДМЖП. Однако, если ПС от умеренной до тяжелой степени, меньшее количество крови достигает легких, так как большая часть шунтируется справа налево через ДМЖП.

Тетрада Фалло составляет 10%-15% всех врожденных (новорожденных) пороков сердца. У младенцев с этой аномалией признаки заболевания появляются очень рано в жизни.

Тетрада Фалло Причины

Тетрада Фалло возникает во время развития плода, до рождения, и поэтому называется врожденным пороком развития. Ошибка возникает, когда сердце плода разделяется на камеры, клапаны и другие структуры, составляющие нормальное человеческое сердце. Никто точно не знает, почему это происходит.

Тетрада симптомов Фалло

У большинства детей с тетрадой Фалло цианоз развивается на первом году жизни.

  • Кожа, губы и слизистые оболочки рта и носа приобретают заметно темно-синий цвет.
  • Только некоторые младенцы с очень тяжелой обструкцией оттока из правого желудочка синеют при рождении.
  • Небольшое количество детей с тетрадой Фалло вообще никогда не синеют, особенно если стеноз легочной артерии небольшой, дефект межжелудочковой перегородки небольшой или и то, и другое.
  • У некоторых детей цианоз довольно незаметен и может оставаться незамеченным в течение некоторого времени.

Следующие симптомы указывают на тетраду Фалло:

  • Рост и развитие замедляются, особенно при тяжелом стенозе легочной артерии. Половое созревание может быть задержано, если тетрада не лечится.
  • Ребенок обычно быстро утомляется и начинает задыхаться при любом усилии. Они могут играть недолго, прежде чем сесть или лечь.
  • Начав ходить, ребенок часто садится на корточки, чтобы отдышаться, а затем возобновляет физическую активность. Сидение на корточках кратковременно повышает давление в аорте и левом желудочке, в результате чего меньше крови поступает в левый желудочек, а больше - из легочной артерии в легкие.

Эпизоды сильного синего окрашивания (называемые гиперцианозом или просто «тет-приступами») возникают у многих детей, как правило, в первые 2-3 года жизни.

  • Ребенок внезапно синеет, ему трудно дышать, он может стать очень раздражительным или даже потерять сознание.
  • 20%-70% детей с тетрадой Фалло испытывают эти приступы.
  • Приступы часто случаются во время кормления, плача, натуживания или при пробуждении утром.
  • Заклинания могут длиться от нескольких минут до нескольких часов.

Когда обращаться за медицинской помощью

Иногда тетрада Фалло остается недиагностированной от нескольких месяцев до года. Диагностика таких состояний, как тетрада Фалло, является одной из целей плановых осмотров у врача. Отведите ребенка к лечащему врачу, если у ребенка появляется синеватый цвет, затрудненное дыхание, судороги, обмороки, усталость, медленный рост или задержка развития. Медицинский работник должен установить причину этих проблем.

Если вы не можете связаться с лечащим врачом вашего ребенка или если у ребенка развиваются какие-либо из следующих симптомов, немедленно доставьте ребенка в отделение неотложной помощи больницы:

  • Посинение
  • Затрудненное дыхание
  • Приступы
  • Обморок
  • Крайняя усталость или слабость

Экзамены и тесты

Даже если синюшный цвет и другие симптомы исчезнут к тому времени, когда ребенку будет оказана медицинская помощь, поставщик медицинских услуг немедленно заподозрит проблемы с сердцем. Медицинские тесты будут сосредоточены на выявлении причины цианоза.

  • Лабораторные анализы: количество эритроцитов и уровень гемоглобина могут быть повышены, поскольку организм пытается компенсировать недостаток кислорода в тканях.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ): Этот безболезненный, быстрый тест измеряет и записывает электрическую активность сердца. Структурные аномалии сердца обычно вызывают аномальные записи на ЭКГ. При тетраде Фалло почти всегда присутствует гипертрофия правого желудочка.
  • Рентгенограмма грудной клетки: На этом изображении может демонстрироваться классическое «сердце в форме ботинка». Это происходит из-за увеличения правого желудочка. Он также может показать аномальную аорту.
  • Эхокардиография: этот визуализирующий тест является ключевым. Он продемонстрирует дефект межжелудочковой перегородки или большое отверстие между левым и правым желудочками, степень легочного стеноза и выявит другие непредвиденные дефекты. Многим пациентам катетеризация сердца не требуется, если клинические данные, данные ЭКГ и эхокардиограммы являются рутинными и соответствуют ожиданиям.
  • Катетеризация сердца: это инвазивная процедура, выполняемая кардиологом в специальной лаборатории с пациентом под местной или общей анестезией. Эта процедура проводилась у всех пациентов с подозрением на тетраду до эхокардиографии, поскольку это была единственная процедура, которую можно было использовать для подтверждения диагноза. При необходимости небольшая трубка (катетер) вводится через кожу в кровеносный сосуд (обычно в паху) и продвигается вверх по нижней полой вене в сердце. Во время введения небольшого количества красителя делается рентгеновский снимок. Краситель помогает выделить дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, перекрывающую аорту и размер легочных артерий.

Тетрада Фалло Лечение

Уход за собой дома

Если ваш ребенок начинает синеть, положите его на спину коленями к груди и позвоните по телефону 911 или в местный номер службы экстренной помощи.

Медицинское лечение

Операция – основной способ исправить проблемы с сердцем. Вашему ребенку могут быть прописаны лекарства от приступов тета. Вам также будет предоставлена информация о будущих заклинаниях тет.

  • Ребенка кладут на спину коленями к груди, чтобы увеличить сопротивление аорты. Повышенное давление в аорте и левом желудочке уменьшает прилив крови через отверстие в перегородке из правого желудочка и улучшает кровообращение в легких, поэтому к тканям поступает больше красной крови.
  • Ребенку можно давать кислород через лицевую маску, чтобы увеличить количество кислорода в крови.
  • Ребенку можно дать морфин, пропранолол (или метопролол) или, в крайних случаях, фенилэфрин (Алконефрин, Викс Синекс). Эти лекарства уменьшают частоту и тяжесть приступов тета.

Операция

Операция Блэлока-Тауссига: паллиативная процедура, проводимая у маленьких детей для увеличения притока крови к легким. Это позволяет ребенку вырасти достаточно большим, чтобы провести полное хирургическое восстановление.

Между одной из основных артерий тела, обычно правой подключичной артерией, и правой легочной артерией устанавливается соединение, которое увеличивает количество красной оксигенированной крови, достигающей легких, облегчая цианоз с резким облегчением симптомы пациента.

Тотальная коррекция: Отверстие в межжелудочковой перегородке (между желудочками) закрывается заплатой и открывается препятствие оттоку правого желудочка, стеноз легочной артерии. Эти поправки позволяют крови поступать в легкие для насыщения кислородом, прежде чем она попадет в тело.

Сроки операции зависят от симптомов. Операция обычно проводится в течение первых 2 лет жизни. Уровень операционной смертности резко снизился за последние 20 лет. Тем не менее, около 1-5% детей, прошедших полную коррекцию, умирают во время или сразу после процедуры вследствие других дополнительных дефектов в организме и/или сердце, а также самой процедуры искусственного кровообращения..

Следующие шаги

Отслеживание

Ваш лечащий врач должен запланировать регулярные последующие визиты для вашего ребенка. На этих посещениях необходимо проверить ребенка на наличие нарушений сердечного ритма, которые могут развиться у детей, перенесших хирургическую коррекцию тетрады Фалло..

Перспективы

После успешной операции дети, как правило, не имеют никаких симптомов и ведут нормальную жизнь с небольшими ограничениями, если таковые имеются. Однако сама операция может иметь некоторые долгосрочные осложнения. К ним относятся следующие:

  • Правожелудочковая недостаточность: Возможна правожелудочковая недостаточность, особенно если операция вызвала тяжелую недостаточность клапана легочной артерии, при которой кровь просачивается назад из легочной артерии в правый желудочек.
  • Нарушения электропроводности: у каждого пациента с тетрадой Фалло имеется блокада правой ножки пучка Гиса, вторичная по отношению к врожденному дефекту межжелудочковой перегородки. Но вшивание заплаты в межжелудочковую перегородку может вызвать сердечную блокаду или неспособность верхних предсердий проводить/сообщаться с нижними желудочками. Иногда требуется постоянный кардиостимулятор.
  • Аритмии: из-за операции на желудочках послеоперационная желудочковая тахикардия (ЖТ) представляет собой нечастый риск. Это опасная для жизни аритмия, поэтому важно последующее наблюдение для выявления риска желудочковой тахикардии.
  • Остаточное отверстие в межжелудочковой перегородке: Это также возможно, когда обогащенная кислородом кровь проходит из левой части сердца в правую (шунтирование).
Интересные статьи
Лечение простуды
Подробнее

Лечение простуды

Во время беременности вы можете быть более уязвимы к простуде и гриппу. Ваша иммунная система естественным образом немного снижается, чтобы ваше тело не отвергало вашего развивающегося ребенка. Эксперты рекомендуют проявлять особую осторожность, чтобы избежать контакта с вирусами.

Что я могу сделать с утренней тошнотой?
Подробнее

Что я могу сделать с утренней тошнотой?

В: Я на восьмой неделе беременности, и меня так тошнит от одного вида еды. Я могу что-нибудь сделать? A: Так называемая утренняя тошнота затрагивает около трех четвертей всех беременных женщин в первом триместре, и, к сожалению, у большинства женщин она возникает в течение всего или большей части дня, а не только утром.

Генетические скрининговые тесты для женщин 35 лет и старше
Подробнее

Генетические скрининговые тесты для женщин 35 лет и старше

Если вам 35 лет или больше, вы, вероятно, знаете, что у вас более высокий риск проблем с беременностью. Чтобы исключить любые опасения, врач может предложить вам пройти дополнительные пренатальные тесты. Вам решать, проходить ли эти тесты. Помните, что большинство здоровых женщин в возрасте от 35 до 40 лет имеют здоровую беременность и здоровых детей.